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假设预测结果
疑似指数
个体参数
风险概率
人群参数
解读
该疑似指数代表，与其他潜在的心力衰竭原因相比，选定的该患者临床不良状况与wtATTR-CM相关的可能性高出多少倍。疑似指数大于1意味着wtATTR-CM比其他原因导致心力衰竭的可能性更大。
根据该模型，这是一个假设患有心力衰竭的患者在选定的年龄、性别和不良状况下预期患有wtATTR-CM的估计概率。在心力衰竭患者中估计该罕见不良状况的估计患病概率，基于该模型，可能占有的最大估计概率为11%。
怀疑指数为2倍，估计概率为7%，这意味着该假设患者因
wtATTR-CM 引起心力衰竭的可能性是普通人群中可比的非淀粉样心力衰竭患者的两倍； 在选定的年龄、性别和不良状况下，一般心力衰竭人群中有7%的概率是由
wtATTR-CM 引起的。
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为什么这很重要
wtATTR-CM与年龄相关，也称为“老年系统性淀粉样变性”1。一项尸检研究结果表明，80岁以上无淀粉样变性死亡诊断的病例中，有25%存在心肌转甲状腺素蛋白淀粉样物质沉积2。
wtATTR-CM可能与年龄相关，导致TTR蛋白不稳定而解离、错误折叠、聚集和沉积3。
为什么这很重要
wtATTR-CM患者多为男性，受累的男性多于女性1。
该显著性别差异的原因尚不清楚。一个假设是女性的性激素可能产生保护因素，导致女性相对于男性的心肌TTR淀粉样变性沉积减少4。
为什么这很重要
HFpEF是wtATTR-CM最常见的临床表现5。在老年HFpEF患者中，约6%-13%的患者有wtATTR-CM6，7。
在wtATTR-CM的情况下，HFpEF由心脏内的TTR淀粉样物质沉积引起的舒张功能受损，导致进行性室壁增厚、心室僵硬和心搏量减少8，9。
为什么这很重要
wtATTR-CM患者存在左室壁厚度增加的症状5。研究显示，年龄为≥60岁因HFpEF的住院患者中，13.3%的患者存在wtATTR-CM引起的左室壁增厚（≥12毫米）7。在另一项研究中，5%的肥厚型心肌病初诊患者最终被诊断患有wtATTR-CM10。
wtATTR-CM患者在心脏影像学检查中可观察到因淀粉样物质沉积导致的室壁增厚。
为什么这很重要
在TTR心脏淀粉样变性中，心脏生物标志物升高（如肌钙蛋白I或T，氨基末端脑钠肽前体[NT-proBNP]和/或BNP）是心肌损伤和应激的指标11,12。心脏生物标志物可能持续升高，可用于预后评估系统13,14。
wtATTR-CM中心脏生物标志物升高被认为是由于心脏充盈压升高（NT-proBNP/BNP）和心肌细胞死亡（肌钙蛋白）所致1。
为什么这很重要
wtATTR-CM导致心脏传导阻滞和束支传导阻滞的心脏传导异常可能是最早出现的心脏不良症状，有些需要植入起搏器3。研究显示，45%的wtATTR-CM患者发生了原发性房室传导阻滞16。
TTR淀粉样变性物质在心肌中的沉积阻碍了心脏电信号的传导17。
为什么这很重要
wtATTR-CM通常会引起心率紊乱导致的房性心律失常，如房颤/或房扑18。房颤是wtATTR-CM中最常见的心律失常，见于约62%至67%的患者14，19，20。
传导异常与组织浸润有关，由淀粉样物质直接沉积到心肌传导系统或促进心肌纤维化引起21，22。
为什么这很重要
腕管综合征是wtATTR-CM最常见的心脏外临床表现。在一项研究中，大约一半的wtATTR-CM患者在诊断前的8年（中位时间）出现腕管综合征23。
wtATTR-CM导致腕管综合征，原因为肌腱组织中TTR淀粉样物质沉积，导致正中神经受压24，25。
为什么这很重要
腰椎管狭窄可能是wtATTR-CM中常见的非心脏表现5。一项研究识别出44.4%的腰椎管狭窄患者样本中有TTR淀粉样变性沉积26。
在wtATTR-CM中，TTR淀粉样变性沉积导致腰椎管狭窄和下肢神经压迫27。
为什么这很重要
与普通人群相比，全髋关节和膝关节置换术更常见于wtATTR-CM患者。在一项研究中，髋关节和膝关节成形术在wtATTR-CM诊断前大约6至8年发生28。一项研究发现，17.9%的60岁或以上wtATTR-CM患者中进行全关节或膝关节成形术28。
TTR淀粉样物质可以沉积在韧带、肌腱、关节软骨和软组织中，这可能会损伤滑膜和关节囊，直接引起骨关节炎症状或引起疼痛性炎症反应28。
为什么这很重要
肌腱非创伤性断裂，特别是自发性肱二头肌肌腱断裂，通常是罕见的，但是是wtATTR-CM常见的心脏外表现。一项研究发现，与其他原因引起心力衰竭的患者相比，33%的wtATTR-CM患者出现肱二头肌肌腱断裂29。
肱二头肌肌腱断裂可能由二头肌肌腱中的TTR淀粉样变性沉积引起29。
对检修系列患者手术切除标本的研究发现，肌腱样本中23.8%存在TTR淀粉样沉积物26。
为什么这很重要
wtATTR-CM患者可能有轻度周围神经病变，表现为感觉丧失、步态不稳、远端无力和神经性疼痛30。一项研究报告了最高12%的wtATTR-CM患者有神经病变症状31。
神经中的TTR淀粉样变性沉积可以通过机械压迫、直接血管侵犯，还可能通过淀粉样变性纤维的毒性作用造成损伤32。
为什么这很重要
这不是一个包括了所有与wtATTR-CM相关的临床表现的列表。请访问pfizerforprofessional.com以了解更多可能与wtATTR-CM和遗传性ATTR-CM相关的症状和体征。
